De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij ca 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele jaren fataal. Er bestaat geen effectieve behandeling voor. In een aantal families lijkt erfelijkheid een rol te spelen. De ziekte is genoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
In de jaren 1990-2000 kreeg de ziekte veel bekendheid door de mogelijke relatie met boviene spongiforme encefalopathie, de gekke koeienziekte. De ziekte is overdraagbaar van mens op mens, zoals is gebleken uit een aantal tragische medische ongevallen waarbij
- ontvangers van menselijk groeihormoon (indertijd verkregen uit hypofyseweefsel van overleden mensen, nu synthetisch gemaakt) de ziekte ontwikkelden, en
- de ziekte werd geconstateerd bij mensen die een neurochirurgische ingreep hadden ondergaan kort nadat een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob met dezelfde instrumenten was geopereerd.
Het prion-agens wordt namelijk, zoals toen bleek, helaas niet voldoende onschadelijk gemaakt door normale, op dat moment gangbare sterilisatie-maatregelen. Onder de bevolking komt deze zeldzame aandoening toch duidelijk meer voor onder mensen die omgang met dieren hebben, vooral koeien en schapen; zodat een besmetting tussen diersoorten epidemiologisch wel plausibel lijkt. Wel blijken sommige mensen een afwijkend eiwit te hebben dat makkelijker in de prionvorm overgaat dan bij anderen; dit verklaart het soms familiair voorkomen. Bij het GSS-syndroom zelfs zo gemakkelijk dat dit kennelijk ook spontaan kan gebeuren.
Zie ook: GSS, Kuru, Scrapie, vCJD.
