Table of contents

1 Structuur 2 Werking 3 Afwijkingen

Structuur

Het Lysosoom is een blaasje dat zich in het cytoplasma bevindt en ook wel "de afvalberg van de cel" genoemd wordt. Deze bijnaam is niet eens onterecht, aangezien lysosomale enzymen in lysosomen vrijwel alles afbreken wat los en vast zit, zodat de afbraakproducten hergebruikt of veilig uitgescheiden kunnen worden.

Werking

Het "afval" en de enzymen worden aangeleverd door endosomen. In het lysosoom heerst een zuur milieu met een laag pH van rond de drie. Dit is nodig omdat lysosomale enzymen alleen werken bij zo'n laag pH. De enzymen werken alleen onder deze omstandigheden omdat ze anders de hele cel zouden afbreken wanneer ze al dan niet bedoeld vrijkomen. De lysosomale enzymen worden na hun translatie op het endoplasmatisch reticulum voorzien van een mannose-6-fosfaat-groep in het Trans Golgi Network van het Golgi-apparaat, waardoor ze herkend en getransporteerd worden.

Afwijkingen

Het mannose-6-fosfaat wordt aan het enzym gebonden door het enzym uridine diphospho (UDP)-N-acetylglucosamine:N-acetylglucosaminyl-1-phosphotransferase. Bij een zeldzame afwijking genaamd I-cel-ziekte is het gen coderend voor dit enzym gemuteerd, waardoor het niet meer werkzaam is en de mannose-6-fosfaat receptor ontbreekt. Hierdoor worden de lysosomale enzymen niet herkend, waardoor ze worden uitgescheiden. De lysosomen in de cellen van van deze patienten lopen op deze manier vol met afval wat niet afgebroken wordt en de normale celactiviteiten belemmert. Patienten met deze ziekte bereiken vrijwel nooit hun tiende levensjaar.

Externe link: I-Cell Disease